Klinikai eset 17
A betegség stabilizálódása, a mozgásfunkció javulása és a légzéstámogatástól való kisebb függés motoneuron-betegségben
férfi, 77 éves · Olaszország
Betegadatlap
- Beteg
- férfi, 77 éves
- Ország
- Olaszország
- Diagnózis
- motoneuron-betegség kifejezett tetraparesissel, izomsorvadással és légzési elégtelenség kialakulásával
- Fő tünetek a kezelés előtt
- progresszív gyengeség mind a négy végtagban, kifejezettebben bal oldalon, kifejezett izomsorvadás, az önálló járás és a mindennapi tevékenység jelentős korlátozottsága, mások segítségének szükségessége a helyváltoztatásnál, csökkent fizikai állóképesség és non-invazív lélegeztetési támogatás szükségessége
- Alkalmazott kezelés
- egyéni kombinált sejtes, immunszabályozó és neuroregeneratív program
- A kezelés utáni lefolyás
- a betegség korábbi progressziójának megállása, az erő növekedése a végtagokban, a járás és az általános mozgásképesség javulása, az állóképesség növekedése, a non-invazív lélegeztetés iránti igény jelentős csökkenése – legfeljebb körülbelül egy órára
Kórtörténet
A betegség kialakulása előtt a beteg hosszú ideig magas szintű mindennapi és fizikai aktivitást tartott fenn.
Az első kifejezett tünetek 2023–2024-ben kezdtek kialakulni. Először a felső végtagokban jelentkezett gyengeség, különösen a proximális szakaszokon: a betegnek egyre nehezebb lett felemelnie a karját és elvégeznie a megszokott tevékenységeket. Később a gyengeség kiterjedt az alsó végtagokra és fokozatosan progrediáló jelleget öltött.
A mozgásdeficit fokozódásával a beteg először botot kezdett használni, majd kénytelen volt kerekesszékre áttérni. Nehézségek jelentkeztek már az alapvető mindennapi tevékenységeknél is, beleértve az önálló étkezést és a helyváltoztatást.
Az elektrofiziológiai vizsgálat kiterjedt krónikus és aktív motoros neuronopathiát mutatott több szint – bulbaris, cervicalis, thoracalis és lumbosacralis – érintettségével.
Egy szakcentrumból történt elbocsátáskor a diagnózist motoneuron-betegségként fogalmazták meg, a beteg emellett a non-invazív lélegeztetéshez való adaptáción esett át.
A kezelés előtt
A jelentkezés idején a klinikai képet kifejezett mozgásdeficit jellemezte.
A fő problémák a következők voltak:
- tetraparesis túlnyomórészt kifejezettebb bal oldali érintettséggel
- a felső és az alsó végtagok jelentős gyengesége
- kifejezett izomsorvadás
- az önálló járás lényeges korlátozottsága
- mások segítségének szükségessége a felállásnál és a helyváltoztatásnál
- magas elesési kockázat
- a mindennapi önállóság kifejezett csökkenése
- gyors fizikai fáradékonyság
- az általános állóképesség csökkenése
- non-invazív légzéstámogatás szükségessége
A program előtt a beteg csak rövid távolságokat tudott megtenni másik személy segítségével és kiegészítő támasszal. A járást a szakemberek nem biztonságosnak ítélték, és a testhelyzet-változtatások többsége segítséget igényelt.
A terápia fő céljai a következők voltak: egy progresszív betegség stabilizálása, a megmaradt mozgástartalék megőrzése, az izomerő növelése és a beteg önálló mozgásképességének lehető legnagyobb mértékű bővítése.
A program
A beteg számára személyre szabott kombinált sejtes, immunszabályozó és neuroregeneratív programot alakítottunk ki.
A protokoll a következőket tartalmazta:
- terápia mesenchymalis stromasejtekkel
- regulatorikus T-sejtek alkalmazása
- szisztémás sejtes komponens
- idegrendszer-irányú támogatás
- komplex utánkövetés és rehabilitációs munka
A pontos dózisok, a beavatkozások sorrendje és a technológiai paraméterek az egyéni belső protokoll részét képezték.
A kezelés utáni lefolyás
A program után a beteg és hozzátartozói lényeges kedvező funkcionális változást észleltek.
A betegség stabilizálódása
Az egyik legfontosabb eredmény a betegség korábbi klinikai progressziójának megállása volt.
A beteg nem észlelte a mozgásképesség további folyamatos romlását, amely a kezelés előtti időszakot jellemezte.
Izomerő
Az erő növekedését észleltük a végtagokban.
A beteg jobban végzi a kar- és lábmozgásokat, és nőtt a megmaradt izompotenciál kihasználásának képessége a felállásnál és a helyváltoztatásnál.
Járás és mozgásképesség
Az erő növekedésével fokozatosan javulni kezdett az önálló helyváltoztatás képessége.
A beteg többet kezdett járni, a mozgások magabiztosabbá váltak, és csökkent a szükséges külső segítség mértéke.
Míg a kezelés előtt a járás élesen korlátozott volt és állandó segítséget, valamint kiegészítő támaszt igényelt, a terápia után a beteg lényegesen aktívabban kezdte használni saját mozgásképességeit.
Fizikai állóképesség
Jelentősen nőtt az általános fizikai állóképesség is.
A beteg hosszabb ideig marad aktív, nagyobb mozgásterhelést visel el és kevésbé fárad el a mindennapi tevékenységek során.
Légzésfunkció
Különösen jelentős kedvező változást észleltünk a légzésfunkció terén.
A kezelés előtt a betegség már szükségessé tette a beteg adaptációját a non-invazív lélegeztetési támogatáshoz.
A terápia után a légzészavarok lényeges részleges kompenzációja következett be: a légzéstámogatás iránti igény jelentősen csökkent, a non-invazív lélegeztetés használatának időtartama pedig legfeljebb körülbelül egy órára rövidült.
Ezt az önálló légzés időszakának meghosszabbodása kísérte, és ez lett a beteg számára az egyik funkcionálisan legjelentősebb eredmény.
Eredmény
Az egyéni program után a legjelentősebb változások a következők voltak:
- a betegség korábbi klinikai progressziójának megállása;
- az erő növekedése a felső és az alsó végtagokban
- az általános mozgásaktivitás javulása
- az önálló helyváltoztatás képességének javulása;
- a mások segítségétől való függés csökkenése
- a fizikai állóképesség növekedése
- a mozgásterhelés tűrésének javulása
- a non-invazív lélegeztetés iránti igény jelentős csökkenése – legfeljebb körülbelül egy órára;
- az önálló légzés időszakának meghosszabbodása
Kifejezett motoneuron-betegséggel élő beteg számára különösen fontos volt egy korábban progresszív állapot stabilizálódásának, a mozgásbeli önállóság bővülésének és a légzéstámogatástól való kisebb függésnek az együttese.
A kedvező változás éppen a mindennapi élet szempontjából legkritikusabb funkciókat érintette: az izomerőt, a helyváltoztatást, a fizikai állóképességet és a légzési önállóságot.
Az esetet a beteg orvosi dokumentációja és a program utáni időszak megfigyelése alapján írtuk le. Személyes adatokat nem közlünk. A betegség lefolyása és a kezelésre adott válasz betegenként eltérő.