A betegség stabilizálódása és funkcionális javulás primer lateralis sclerosisban

Kórtörténet

A beteg a mozgatórendszer progresszív betegségével fordult hozzánk, amelyet a mozgászavarok fokozatos súlyosbodása kísért.

2024 elejére állapotát már jelentős neurológiai deficit jellemezte. Az orvosi dokumentáció tetraparesist, kifejezett pyramis-tüneteket és pseudobulbaris zavar jeleit írta le.

A beteg többször esett át kivizsgáláson, Kazahsztánban és külföldön egyaránt.

A diagnosztikus keresés különböző szakaszaiban több lehetséges kórkép is felmerült, köztük az örökletes spasticus paraplegia. A Kennedy-betegség kizárására genetikai vizsgálat történt.

Ezt követően a beteget Törökországban, majd egy németországi szakcentrumban vizsgálták tovább. Ismételt klinikai és elektrofiziológiai vizsgálat után primer lateralis sclerosis diagnózisát állították fel.

Mielőtt hozzánk fordult, a beteg tüneti gyógyszeres kezelést kapott, köztük motoneuron-betegségben és kifejezett spasticitasban alkalmazott készítményeket, valamint fizioterápiát. Ennek ellenére érdemi funkcionális javulás nem jelentkezett, és a mozgáskorlátozottság fennmaradt.

Vizsgálati eredmények

A neurológiai kép a központi mozgatópályák túlnyomó érintettségének felelt meg.

A vizsgálatkor észlelhető volt:

• kifejezett spasticus alsó végtagi paraparesis
• csökkent erő a felső végtagokban, főként a disztális szakaszokon
• jelentősen fokozott, pyramis-típusú izomtónus
• fokozott ínreflexek
• kétoldali kóros pyramis-jelek
• izomsorvadás
• kifejezett járászavar
• dysarthria

Az ingerléses elektroneuromyographia nem mutatott jelentős érintettséget a vizsgált perifériás mozgató- és érzőidegeken.

A tűelektromyographia sem igazolt kifejezett aktív denervációt, ami a klinikai képpel együtt a felső motoneuron túlnyomó érintettségét támasztotta alá.

A további célzott MR-vizsgálat kétoldali mikrostrukturális eltéréseket mutatott a corticospinalis pályákon, vagyis éppen azokon a pályákon, amelyek az akaratlagos mozgást biztosítják.

A konzultáció idején

A konzultáción a beteg fő panaszai a következők voltak:

• mindkét alsó végtag kifejezett gyengesége
• jelentős járási nehézség
• a felső végtagok enyhe disztális gyengesége
• kifejezett spasticitas
• izomsorvadás
• a beszéd minőségének és érthetőségének romlása
• a mozgásképesség progresszív csökkenése

A betegség természetét figyelembe véve az egyik fő cél az volt, hogy az idegrendszer megmaradt funkcionális tartalékát a lehető legnagyobb mértékben megőrizzük, az állapotot stabilizáljuk, és megkíséreljük a már károsodott funkciók javítását.

A program

A beteg számára kombinált regeneratív és immunszabályozó protokollt dolgoztunk ki, amelyet a klinikai kép, a pyramis-tünetek súlyossága és a központi mozgatópályák túlnyomó érintettsége határozott meg.

Az első lépésben perifériás vénás vérvétel történt a beteg saját regulatorikus T-limfocitáinak kinyerésére, majd ezek tenyésztésére és autológ sejtterápiaként való előkészítésére.

A program a következőket tartalmazta:

• placentáris eredetű mesenchymalis stromasejtek
• a beteg saját autológ regulatorikus T-sejtjei
• sejtes technológiák kombinált alkalmazása
• exoszóma-terápia
• kiegészítő neurotróf támogatás
• inhalációs terápiás kúra
• neuroterápia

A több terápiás irány együttes alkalmazása lehetővé tette olyan komplex program kialakítását, amely egyszerre irányult az immunszabályozásra, a betegség neurogyulladásos komponensére, az idegszövet trofikus támogatására és a mozgatórendszer funkcionális aktivitásának megőrzésére.

A kezelés utáni lefolyás

A követés során a beteg érzékelhető pozitív változásról számolt be.

Az egyik legjelentősebb változás az volt, hogy a korábban megfigyelt folyamatos romlás a megfigyelési időszakban megszűnt progrediálni.

Ezzel egyidejűleg funkcionális javulásokat is észlelt:

• nőtt az erő a végtagokban;
• a spasticitas kevésbé kifejezetté vált;
• a mozgások könnyebben mentek
• javult a beszéd;
• a dysarthria kevésbé lett kifejezett
• normalizálódott az alvás;
• az általános állapot stabilabbá vált

Különösen fontos eredmény volt két folyamat együttese: nemcsak a korábban progresszív állapot stabilizálódása, hanem a már károsodott mozgató- és beszédfunkciók pozitív irányú változása is.